一．总述
肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称PLAM为肺淋巴管平滑肌瘤症。本病主要发生在绝经期妇女，临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。
二．症状
呼吸困难这是肺淋巴管平滑肌瘤病最常见的初发症状，呈进行性加重。咳嗽较轻，干咳或有少量白色泡沫样痰。其中，咳血较常见。多为小量到中等量，多数表现为痰中带血，个别大咳血可引起窒息。具体症状分布如表1所示。
表1肺淋巴管平滑肌瘤病临床症状量化统计
症状或表征
频率
呼吸困难
非常频繁（80%-99%）
咳血
非常频繁（80%-99%）
自发性气胸
非常频繁（80%-99%）
纵隔积气
非常频繁（80%-99%）
后腹膜积气
非常频繁（80%-99%）
乳糜胸
频繁（30%-79%）
皮下气肿
频繁（30%-79%）
乳糜腹
频繁（30%-79%）
肾血管平滑肌瘤
频繁（30%-79%）
三．流行病学
目前国内外尚无确切的发病率报告。该病自年首次记载至年，世界累计报道余例。美国丹佛间质性疾病研究中心10年仅报告16例，占弥漫性肺间质疾病的比率1%，因此PLAM被认为是一种罕见病。我国有散在的病例报道。医院鼓楼呼吸科~间经病理诊断了6例PLAM，并认为该病可能并不罕见，过去诊断率低主要与对其临床特点认识不足以及诊断手段不够先进有关。
四．病因
肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）病因不明，许多事实提示本病可能与雌激素有一定关系。初潮之前不发生本病，绝经后也罕见，为数不多的发生绝经后的病例也常有补充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后减轻，在表现为肺病变的结节性硬化症的病例中，女性占明显优势，活体组织也证实有雌激素和孕激素受体。但以抗雌激素治疗，如切除双侧卵巢、放射治疗、黄体酮等治疗，收效并不理想，说明淋巴脉管平滑肌瘤病的发病机制除与雌激素有关外，还有其它重要因素参与。至于肺间质平滑肌增生引起的肺囊肿形成及类似肺气肿变化原因尚不清楚，有学者认为是由于平滑肌压迫传导气道所致，但有争议。另认为气道内平滑肌增生形成“球-瓣”阻塞效应是引起终末气腔扩张的主要原因。弹力蛋白/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡，导致弹力纤维的变性可能是引起肺囊肿和肺气肿样变化的主要原因。
五．遗传性
肺淋巴管平滑肌瘤病PLAM可以散发，也可以和结节性硬化症(Tuberoussclerosis北京治白癜风的地北京哪家医院治白癜风
