弥漫大B细胞淋巴瘤

特点

弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中最常见的类型,在欧美地区占成人NHL的30%~40%,我国约占35%~50%。

临床表现

DLBCL中位发病年龄为50~60岁,男性略多于女性。DLBCL临床表现多样,依据原发部位和病变严重程度而不同,初起时多表现为无痛性淋巴结肿大,但淋巴结外的病变比例可达40%~60%,可以原发于任何淋巴结外组织器官。临床病程呈侵袭性,表现为迅速增大的肿物。约1/3的患者伴有B症状,半数以上患者乳酸脱氢酶(lactatedehydro-genase,LDH)升高。约50%的患者初诊时为Ⅲ~Ⅳ期。

病理特征

DLBCL的主要病理特征是体积较大的异常淋巴样细胞弥漫性生长,破坏正常淋巴结结构。

常规标志物

诊断DLBCL常规IHC标记物包括CD19、CD20、PAX5、CD3、CD5、CD79α、CyclinD1、Ki-67;通常表现为CD19(+)、CD20(+)、PAX5(+)、CD3(―)。

弥漫大B细胞淋巴瘤预后评分

国际预后指数

(internationalprognosticindex,IPI)

国际预后指数(internationalprognosticindex,IPI)是目前国际上常用的DLBCL预后评分系统。此系统依据5个独立的不良预后因素,即年龄>60岁、Ⅲ~Ⅳ期、结外累及部位数目>1、美国东部肿瘤协作组(easternCooperativeOncologyGroup,ECOG)行为状态(performancestatus,PS)评分≥2、血清LDH水平>正常上限,每一个不良预后因素为1分。0~1分为低危组;2分为低中危组;3分为中高危组;4~5分为高危组。

修正的国际预后指数

(revisedIPI,R-IPI)

对于应用利妥昔单抗治疗的患者,可以采用修正的IPI预后指数(revisedIPI,R-IPI),此系统包含与IPI相同的5个独立不良预后因素,每一个不良预后因素为1分。0分为预后非常好;1~2分为预后好;3~5分为预后差。

年龄调整的国际预后指数

(ageadjustedIPI,aaIPI)

对于年龄≤60岁的患者,可以采用年龄调整的IPI预后指数(ageadjustedIPI,aaIPI),aaIPI有3个不良预后因素,包括:分期Ⅲ~Ⅳ期、血清LDH水平>正常上限和ECOGPS评分≥2,其中0分为低危、1分为中低危、2分为中高危、3分为高危。

参考文献

1、淋巴瘤诊疗规范(年版)

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