比医院血液肿瘤科的Dachy教授等报道了1例胆管消失综合征（VBDS）的病例，文章发表在近期的BritishJournalofHaematology杂志上。
VBDS是一种较为罕见的临床综合征，可由诸多因素引起，如胆汁淤积、感染性或免疫性病变、恶性病变等。其临床表现并无特异性，可表现为黄疸、胆汁淤积、腹部不适、肝功能异常等，诊断主要依赖肝活检病理检查，其特征性改变为汇管区胆管数量减少、萎缩。病例详情如下：
患者男，51岁，上腔静脉综合征及黄疸2周余，患有IIA期、巨大纵膈弥漫大B细胞淋巴瘤。免疫组化：PAX5、CD20、BCL6、MUM1阳性，CD30局灶阳性，CD10、BCL2、CD15为阴性，其表现与经典型原发纵膈B细胞淋巴瘤不相符。实验室检查发现，高胆红素血症（总胆红素.1μmol/L，直接胆红.3μmol/L），ALP升高至μ/L，肝功能轻度受损。
肝活检提示：汇管区炎症浸润，胆管数目减少，细胞角蛋白染色确认胆管萎缩、减少（图1）。未见肿瘤浸润，汇管区胆管数目减少50%以上，抗可溶性肝抗原抗体（SLA）为其唯一阳性的自身免疫抗体，在排除自身免疫性肝炎、感染、心源性及药物源性等引发肝功能受损的疾病后诊断为胆管消失综合征。
图1左图箭头处可见胆管数目减少，右图箭头可见胆管数目减少、萎缩
治疗上给予熊去氧胆酸及6个疗程的R-CHOEP方案（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、依托泊苷、强的松），在第5个疗程中，当直接胆红素降至85.5μmol/L以下时，去掉长春新碱并将多柔比星减量。再加4个疗程后患者达完全缓解，随后进行巩固性放疗。治疗3月后，肝生化检查正常，未检测到SLA抗体，26月后持续保持完全缓解。
患者主要表现为黄疸、胆汁淤积，经过肝活检后明确诊断为VBDS。追溯其病因，基本排除自身免疫性肝炎、炎症、药物等原因，结合患者弥漫大B淋巴瘤病史，考虑其发病与弥漫大B淋巴瘤相关，给予DLBCL化疗后，见胆汁淤积、肝功能及SLA抗体情况有较明显改善。
该病治疗主要侧重于原发病的治疗，可应用糖皮质激素，预后因原发病不同而相差较大。
编辑：张跃奇
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